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한센병

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개요

한센병은 인류 역사상 가장 오래된 감염성 질환이다. 한센병에 대한 최초의 기록은 인도의 기원전 600년경에 작성된 고문서에서 발견되었다. 대한민국의 경우 서기 1451년 조선시대에 100명정도 수용진료를 실시한 기록이 전해지고 있다. 한센병을 일으키는 나균 (Mycobacterium leprae) 1873년 노르웨이의 한센 (Hansen, 1841~1912)에 의해 최초로 발견이 되었다. 하지만 발견 당시에는 학계에서 한센병의 원인으로 받아들이지 않았으나, 1879년 독일의 나이셀 (Neisser)에 의하여 한센의 발견이 공식 인정 되었다.

 

우리나라 한센병 관리의 변천

1451 : 100명 수용진료 (조선시대) - 1924~1939 : 5,000~14,000명 치료관리 - 1941 : 13,772명 공식집계 (조선총독부) - 1954 : 전염병예방법제정 (한센병환자 강제 격리수용 규정) - 1961 : 한센병환자 정착사업 개시 - 1963 : 한센병환자 강제격리수용규정 삭제 - 1982 : 복합나화학요법 (MDT) 도입 - 1993 : 정착촌 개선사업 종료 - 2006 : 일본국 한센인 보상법시행으로 대일보상 청구 - 2007 : 한센특별법제정 (피해자 진상규명/생활지원)

 

한센병의 원인

나균(Mycobacterium leprae)은 항산성균이며 세포내 기생하는 균이다. 크기는 장경 2-8 , 단경 0.3 ㎛ 이다. 나균은 자체 독성이 약한 균이다. 나균은 최초로 노르웨이 의사인 Gerhard Armauer Hansen의해 1873년에 발견되었다. 병원성 미생물중 가장 먼저 보고된 나균이지만, 현재까지 인공배지에서 증식시키지 못하고 있다. 누우드마우스나 아르마딜로와 같은 실험동물 내에서만 증식이 가능하다.

 

한센병의 전파방법

국내에는 매년 약 10명 정도의 신환자가 발생한다. 환자에게서 배출된 나균에 노출된 경우에 발병하는 것으로 알려져 있다. 나균은 피부 또는 호흡기를 통하여 체내로 들어온다. 피부로 침입한 나균은 3-5 년의 잠복기 동안 대식세포, 말초신경의 슈반세포내에서 증식하다가 피부의 퇴색한 반문과 감각마비등 초기 증상을 유발한다. 호흡기 감염은 균의 배출이 주로 비강을 통해 일어나기 때문에 호흡기 역시 , 결절이 있는 다균형 [조직학적으로는 중간형, 근나종형, 감염경로로 보고 있다. 동일한 균에 의해 사람에 따라 다양한 임상증상이 나타나는 것은 균의 독성단백질에 의한 것이라기보다는 균의 독성이 약하기 때문에 오랜 기간 동안 균의 항원과 접촉하는 사람의 면역반응에 따라 피부반점, 결절이 다발성이고, 균이 많이 관찰되는 나종형 (lepromatous, LL)에서 부터 소수의 피부병변과 균이 거의 발견되지 않는 결핵양형 (tuberculoid type, TT)의 양쪽 스펙트럼으로 구분할 수 있다. 대부분의 접촉자들은 나균에 대한 저항을 갖고 있기 때문에 걸리지 않는다.

 

한센병의 임상적 특징

병형의 분류

 병형의 분류는 임상적 소견을 이용하여 나균의 수가 많고, 병변이 다수이며나종형], 나균이 광학현미경상에서 보이지 않지만 병변이 있는 희균형[결핵양형, 근결핵양형, 부정형군]로 하는 것이 일반적이다. 부정형군 (indeterminate group)은 국내에서는 보기 힘들고, 자연 치유되는 경우도 있으나 수년 후 체내의 면역 방어상태에 따라서 결핵양형, 나종형으로 이행할 수도 있다.

결핵양형(tuberculoid type, TT)

나균에 대한 체내의 세포매개성면역이 어느 정도 있는 경우로 퇴색한 반문이 편측성으로 2-3 개 나타나지만 감각소실은 뚜렷하다. 반문부위에 털이 소실되고, 치료하지 않으면 서서히 병변이 커진다. 조직은 결핵의 소견과 유사하여 상피양세포 또는 Langhans giant cell이 관찰된다. 육아종을 둘러싼 림프구 침윤이 보이지만 결핵과 달리 건락화괴사는 없다. 생검조직에서 현미경적 방법으로는 나균을 관찰할 수 없지만 PCR 에서 나균을 확인할 수 있다.

나종형 (lepromatous type, LL)

나균에 대한 세포매개성면역반응이 거의 없어서 균이 다량으로 증식한다. 비강 점막의 나균은 비강을 통하여 공기 중에 배출된다. 피부 병소는 양측성으로 다수 관찰되고, 심한 경우는 체온이 낮은 사지 말단, 눈 및 눈 주위에 결절이 많이 보인다. 넓은 병변 부위에 지각마비가 있으나 운동신경 기능은 보존되는 경우도 있다. 조직은 주로 나균을 탐식한 대식세포로 이루어져 있으며 치료에 따라서 균의 수가 감소된다. 그러나 체내에서 살해된 균, 균의 조각들이 제거되는 위해서는 5-8년이 걸린다.

중간형 (borderline group, BB)

결핵양형과 나종형의 중간에 속하며, 피부소견도 다양하다. 방어기전이 어느 정도 있는 경우에는 근결핵양형(BT)이고 결핵양형에 비하여 병소수가 많고, 나균지수도 높다. 세포매개성면역이 약한 경우에는 근나종형(BL)이 되고, 나균지수는 3-4 이다. 그러나 병소는 비대칭적이다.

부정형군 (Indeterminated group, I)

위의 3가지 type 모두 부정형군에서부터 출발하지만, 부정형군의 진단은 위에서 언급한 바 있는 나균, 피부병소, 신경손상의 소견 중 2가지는 있어야 하며 6개월 이상 3년까지의 follow up 이 필요하다.

나반응 만성염증인 나병에 급성염증이 겹쳐서 발병하는 경우이다. 치료도중에 약제나 체내방어기능이 활성화 되면 체내의 나균 항원수가 증가하게 되되고 나균에 대한 면역 반응이 활성화된다. 면역 반응결과로서 급성 발열, 종창, 통증, 등 전신적 급성반응이 발생할 수 있는데, 이때는 혈관염, 포도막염, 신경염 등을 동반하는 경우가 많다. 중간형군, 나종형 등에서 치료하지 않은 상태이거나, 치료 도중, 치료후에 자주 관찰된다. 클로파지민(Clofazimine) 을 복용하지 않는 경우에 더 많이 발생한다. 나반응을 제대로 치료하지 못하면 시력을 잃거나 손, 발의 운동신경의 회복할 수 없는 신경 손상 등이 발생한다.

1형 반응 (reversal reaction) 치료도중에 주로 발생하고, MB, PB 모두에서 발생할 수 있다. 증상은 부종과 전에 있던 병소부위에 더 진한 홍반, 결절이 생기고, 피하 신경들의 신경염과 신경주위의 부종, 육아종이 발생으로 인하여 신경통이 심하다. 부종부위는 괴사될 수도 있다. 조직학적으로는 부종, 상피양세포 육아종, 림프구 유입이 있다. 따라서 제 1형 반응은 세포매개성 면역 (CMI)이 가 증가되어 있는 형태이다. 세포매개성 면역 증가는 조직의 파괴를 동반한다. 치료하지 않으면, 나종형으로 이행할 수 있다. 스테로이드 제재인 프레드니소론(prednisolone) 투여는 신경부종을 막고 신경염을 치료할 수 있다.

나성결절성 홍반, 2형 나반응 (erythema nodosum leprosum, ENL) 근나종형 또는 나종형나 환자에서 자주 발생한다. 나균항원에 대한 체내 항체의 복합체가 나균이 많은 피하결절, 신경, 림프절, 고환 등에 침착하여 혈관반응과 결절을 만든다. 눈에 생기는 홍채염은 안과적 치료가 필요하다. 치료후에도 오랜 기간 나타나지만, 피부도말검사에서 나균이 음성으로 되었을 때는 나성결절 홍반은 거의 발생하지 않는다. 홍반 또는 결절은 적색이고, 통증이 있다. 안면을 포함하여 어느 곳에나 나타날 수 있고, 발생후 약 7-10일 경에 소실된다. 치료하지 않으면 다른 결절들이 발생한다. 주기적으로 나타날 때도 있고, 심한 경우 2년후에도 발생한다. 경미한 경우에는 휴식과 아스피린으로 치료가 되지만, 신경염, 신경손상이 있는 경우에는프레드니소론(prednisolone)으로 치료한다.

신경염 1, 2형 나반응 모두에서 신경염이 발생할 수 있으며, 나균이 신경의 슈반세포에 향성을 갖고 있으므로 나반응 없이도 신경염이 발병할 수 있다. 신경염의 주 증상은 통증이다. , 발이 저리거나 아파서 잠을 못이루거나, 잠에서 깨어나는 경우가 있는지 확인하여야 한다. 물론 일반적인 신경의 통증이나 관절의 통증과는 구분하여야 한다.

 

진단과치료

한센병의 진단

한센병의 진단

 한센병이라고 확진을 하려면 다음 중 2 가지가 확실히 있어야 한다. (1)피부의 감각이 둔화된 퇴색한 반문, (2) , , 안면의 말초신경 부위의 감각소실과 근육위축, (3)항산성균 염색 양성 등이다. 즉 신경손상이 없으면 한센병이라고 진단해서는 안될 만큼 나균은 예외 없이 신경손상을 일으킨다. 생검조직 검사에서 항산성염색 양성이고, 조직병리소견이 일치하거나, 나균 특이 PCR 반응 양성인 경우는 한센병으로 진단 할 수 있다. 그러나 한센병이 의심스러운 경우에는 한센병이라고 진단하지 말고 6개월 후 다시 진찰하거나 또는 다른 전문가에게 의뢰하는 것이 윤리적 책임을 다하는 것이다. 아직까지 한국에서의 한센병 진단은 환자 본인에게 엄청난 충격과 사회적 격리 대상이 될 수도 있는 질환이다.

진찰방법과 임상

 무엇보다도 환자의 전신을 진찰하되 자연광을 이용하여 가까이 그리고 약간 떨어져서 상지, 하지, 체간 부위를 검사한다. 퇴색한 반문과 감각소실이 있는 경우는 병력 청취가 중요하다. 자주 화상 또는 동상을 입었다거나, 찬물에 손을 넣었을 때 감각을 잘 모르는 부위, 땀이 나지 않는 부위가 있었다면 그 부위를 자세히 검사하여야 한다.

감각신경 검사

 감각검사는 과거에는 핀을 사용하기도 하였지만 요즈음은 4g, 5g, 10g 등의 각기 무게가 다른 나일론 섬유를 사용하여 감각신경 소실 부위를 검사한다. light touch sensation 은 솜의 끝을 말아서 사용할 수도 있다.

운동신경 검사

 주로 손발의 운동신경을 검사한다. little finger in (척골신경, 엄지와 5번째를 손가락을 만나게 한다), straight thumb up (정중신경, 엄지를 위로 들어올린다), wrist back (요골신경, 손등을 뒤로 제낀다), foot up (비골신경, 발등을 뒤로 든다), foot out (비골신경, 발을 옆으로 돌린다) 등을 검사한다. 안면신경 손상은 눈이 감기지 않는 토안의 유무로 알 수 있고, 눈의 측면부위에서 각막반사 (눈깜짝거림)을 확인하여 삼차신경을 검사한다. 이 때 손과 발의 상처와 갈라진 곳들을 함께 검사하고 기록한다.

신경손상의 각 단계

 먼저 자율신경이 손상되면 혈류가 늦어지고, 땀이 잘 나지 않게 되어, 피부의 각질층이 두꺼워지고, 감각신경, 운동신경의 순으로 손상이 시작된다.

- 1단계 신경침습 피하신경의 비후, 압통, 신경통이 있지만, 기능소실은 없다.

- 2단계 신경손상 발한소실, 감각소실, 근육약화, 신경마비, 등이 관찰되지만 신경기능이 회복이 가능하다.

- 3단계 신경파괴 1년 이상이 경과한 완전한 신경마비, 신경파괴가 나타나고 신경기능의 회복이 불가능하다. 주로 손의 척골신경(4,5번 손가락의 감각소실과, 갈고리손), 정중신경(손바닥의 감각소실과 엄지손가락의 갈고리손), 요골신경(수하수), 발의 총비골신경(갈고리발), 후경골신경(족하수), 얼굴의 안면신경(토안) 등을 침범한다.

 

검사실 진단

피부도말검사 [slit smear test, 피부소상절개 도말법, 세균검사] 가장 많이 쓰는 검사이다. 보통 1년에 1-2 회 검사한다. 신환자, 치료중인 환자, 그리고 병력자 모두에서 검사한다. 피하의 조직액, 비강분비물 등을 사용할 수 있다. 일반적으로 양쪽 귓불과 대표적 병변 등 6 군데에서 조직액을 채취하여 항산성균 염색을 하는 것이 진단의 기본방법이다. AFB 양성과 피부소견이 일치하면 한센병으로 확진한다. 이때, 가능하면 나균에 특이한 PCR을 함께 시행하여 항산성균이 다른 미코박테리아가 아니라 나균이라는 사실을 입증하면 더욱 좋다. 세균지수(bacterial index, BI), 형태지수(morphological index, MI)의 계산은 치료의 정도를 판정할 수 있는 좋은 방법이다. 가끔 MOTT (mycobacteria other than tuberculosis) 에 속하는 다른 균들과 감별이 필요한 경우가 있다. 이때 AFB 염색은 모든 미코박테리아가 양성이기 때문에, 나균에 특이한 PCR을 이용하여 결핵 등의 미코박테리아와 감별할 필요가 있다.

병리조직학적 검사 한센병의 진단, 분류, 예후 판정에 필수적인 검사이다.

나균에 대한 세포매개성면역의 여부를 검사한다. 결핵의 튜베르쿨린과 달리 진단적 가치는 없다. SPF(specific pathogen free) 상태에서 사육한 누우드마우스에서 증식시킨 약제내성이 없는 표준 나균주를 고압 멸균한후 방부제 처리하여 피하에 0.1 ml 주사한다. 2-3일의 Fernandez 반응(조기반응) 4주 후의 Mitsuda 반응(만기반응)으로 나누어서 관찰한다. 개발 당시에는 한센병환자를 진단하는데 사용하려고 시도하였으나 나종형환자는 음성이고, 세포매개성면역이 어느 정도 있는 결핵양형 환자는 양성으로 나타난다. 다음과 같은 경우는 양성으로 나타날 수 있다 (1) 나균에 노출된 적이 있는 사람들, 의료진이나 유행지역의 사람들, 환자 가족들, (2) 레프로민검사 또는 튜베르쿨린 검사를 받은 경우, (3) 정상인 등이다. 음성의 경우는 (1) 나종형환자, (2) 정상인 등이다. 따라서 진단적 가치는 없지만 한센병환자에서 병형의 분류에 도움이 된다. Fernandez 반응은 이미 나균에 의하여 형성된 지연형과민반응을 나타내고, Mitsuda 반응은 나균에 대한 감염자의 세포성 면역의 생성능을 관찰하는 것이다. 레프로민 양성인 사람이 음성인 사람에 비하여 한센병에 잘 걸리지 않고, 걸린 경우라도 결핵양형이었다는 예후적 의미가 있고, 레프로민을 여러차례 접종하여 레프로민 음성이 양성으로 전환된 경우에는 처음부터 음성인 사람보다 한센병 발병율이 낮았다.

나균특이 DNA 검출을 위한 PCR 검사 나균에 특이한 DNA 서열을 증폭시켜 조직 또는 조직액내의 나균의 유무를 확인한다.

약제내성을 검사하기 위한 분자생물학적 검사 답손, 리팜피신, 오플록사신 등에 대한 내성을 나타내는 나균 유전자를 검색하는 PCR-SSCP, PCR-heteroduplex 방법 등이 개발되어 임상에 적용하고 있다.

신경검사 위에서 설명한 감각신경, 운동신경의 검사는 진단에 필수적이다.

PGL-1 항체검사

 나균의 균막 성분인 phenolic glycolipid-1 에 대한 항체를 검사한다. 다균형은 양성이지만, 희균형에서는 정상인에서 보는 정도이기 때문에 진단적 가치는 없다. 한국, 일본, 미국 같이 한센병 환자 발생이 적은 곳에서는 치료전후의 변동을 비교하는 정도의 의미가 있지만, 항체가 자체로 치료정도를 판정할 수는 없다. 기존의 피부도말검사, 조직학적검사, 신경검사, PCR 검사 등을 할 수 없는 지역이거나, 나균감염이 유행하는 국가나 지역에서 mass survey를 할 때는 의미가 있다. PGL-1 항체가가 높다는 의미는 나균항원이 체내에 존재한다는 뜻이 되지만, 그러나 임상소견과, 피부도말검사, PCR 검사등의 결과와 일치하지 않는 항체가는 의미가 없다.

 

한센병의 치료

세계보건기구의 권고처방

 세계보건기구가 권고하는 다제화학요법(MDT, multidrug therapy)이 가 가장 많이 쓰인다. 리팜피신(Rifampin), 디디에스(DDS), 클로파지민(Clofazimine), 람프렌(lamprene, B663)을 복합하여 사용하는데, 기본적으로 다균나는 2, 희균나는 12개월 치료한다. 디디에스(DDS), 또는 리팜피신(Rifampin) 내성인 경우에는 ROM (Rifampin, Ofloxacin, Minocyclin)을 월 1회 사용한다. 클로파지민(Clofazimine) 은 부작용이 피부착색이기 때문에 환자들이 기피하는 경향이 있다. 그러나 6-24 개 월 이내에 착색이 제거된다. 리팜피신(Rifampin)은 소변, 눈물 등이 붉은 색으로 나오고, 감기 비슷한 증상과 간 손상소견(SGOT, SGPT 의 증가) 등이 나타난다. 그러나 1개월에 1회 복용, 600 mg 의 용량으로는 부작용이 생기지 않는다. 디디에스(DDS)는 용혈성빈혈을 유발하지만, 심한 것은 아니다. 디디에스(DDS)는 임신한 산모에게 쓸 수 있는 치료제이다.

나반응의 치료

 나반응이라고 생각되면 어느 경우에나 프레드니소론(prednisolone)을 우선적으로 사용한다. 성인 1일 최대량은 체중 Kg 1 mg 이다. 그러나 대개는 증상에 따라 30 또는 40 mg에서 시작하여 용량을 줄여나간다. 세계보건기구는 제 1형 나반응의 경우 3개월에 걸친 감량을 권고하지만 상황에 따라 감량하면 된다. 그러나 1 1회로 하는 것이 좋다.

40 mg/ 1, 아침에 복용, 처음 1-2주간 시행후

30 mg/ 1 3, 4주째

20 mg/ 1 5, 6주째

15 mg/ 1 7, 8주째

10 mg/ 1 9, 10주째

5 mg/ 1 11, 12주째

잘 낫지 않는 경우는 신경부종, 신경염 부위의 감압수술이 필요하다. ENL (나성 결절성 홍반)의 경우 탈리도마이드(thalidomide)를 선택적으로 사용할 수 있으나 일부기관을 제외하고는 국내에서 구하기가 힘들다. ENL 의 경우 클로파지민(Clofazimine)을 사용할 수 있다. 1 300 mg 4-6 주간 시행하면 많은 도움이 되고, 차후 수개월간 200 mg, 그리고 나서 100 mg 으로 유지한다. 시행하는 경우도 있다. ENL 의 치료목적으로 사용하는 클로파지민(Clofazimine)은 적어도 6 주 이상 사용하여야 한다. 나반응을 치료할 때, 중요한 점은 다제화학요법(MDT)을 계속 유지하여야 한다는 것이다.

안과적 치료

 한센병은 실명의 원인 중 하나이다. 전안부의 limbus(각막윤부)와 각막신경에 육아종이 발생하면 즉각적인 곧 치료가 필요하다. 안면신경의 일부에 손상이 발생하면 토안이 생기고, 5번 뇌신경의 안부 분지가 손상되면 각막마비가 발생하므로 환자가 red eyes 되거나 통증이 있으면 안과적 치료가 필요하다. 치료하지 않으면 녹내장, 실명 등이 발생할 수 있다. 토안에 대한 수술은 미용뿐 만 아니, 안과적 합병증을 막기 위하여서도 필요하다.

 

한센병의 예방

예방

 나균 자체의 독성유전자나 독성단백질이 없고, 시험관내 증식이 되지 않으며, 면역결핍 실험동물내에서만 증식하는 등 병원성이 극히 미약하기 때문에 환자발견시 그 지역주민들을 대상으로 하는 예방요법은 필요하지 않다. 그러나 가족구성원 중에 발병한 경우에는 가족내 감염을 예방하기 위하여 실용적 목적으로 리팜피신 600 mg 1/월 복용과 DDS 100 mg/일 복용을 6 개월 동안 처방할 수 있다. 이 때는 치료 전후의 나균검사를 하면 좋다.

예후

 조기에 발견하고, 신경염을 1년 이내에 잘 치료하면 신경손상의 후유증이 전혀 남지 않는다. 환자의 협조가 가장 필요한 부분이다.

 

장애 재활 방법

신경손상의 발생시기와 예방과 치료가 가능한 시기

 처음 한센병으로 진단 받을 시기에는 대부분 지각이상 즉 감각소실이 있는 반문 상태에서 내원하기 때문에 기능이상이 발견되는 경우는 거의 볼 수 없다. 최근에 신환자로 내원하는 경우에는 나균이 직접적으로 신경에 영향을 미친 효과 즉 1단계(신경침습)의 신경비후, 압통, 신경통이 관찰되지만 기능이상은 없다. 이때는 감각소실이 없는 상태이며(WHO grade 0), 환자와 가족에 대한 교육만으로 앞으로의 손상을 예방할 수 있다. 신환자도 경우에 따라서는 2단계(신경손상)인 감각소실, 발한(땀이 나지 않는 것)소실, 근육약화, 신경마비(, 갈고리손, 족하수 등)를 나타내는데 이는 6개월이내에 발생한 경우 적절한 치료로 완전히 회복된다. 1년이내의 완전한 마비도 회복될 수 있다. 3단계(신경파괴)의 경우는 회복할 수 없고, 더 이상의 악화를 예방하는데 환자와 의료진의 각별한 주의가 필요하다.

 

자주 손상되는 신경들 한센병 환자에서 자주 손상되는 신경의 형태는

피부신경 : 피부의 아주 미세한 신경섬유

피하신경 : 피하에 평행하게 달리는 신경

주신경간 : 심부에 위치하는 큰 신경

이들 세가지 중 주신경간이 손상될 때 특징적 변형을 보인다. 주신경간은 3가지로 구성되어 있다.

- 감각신경섬유 : 피부의 감각을 뇌로 전달. 신경지배부위의 감각소실

- 자율신경섬유 : 뇌로부터 땀샘, 혈관으로 자극을 전달. 발한소실,혈류감소

- 근육신경섬유 : 뇌로부터 근육으로 자극을 전달. 변형, 하수 한센병 환자에서 비후가 만져질수 있는 신경은 몸의 외측에 있는 신경들이다. 신경비후를 촉진하는 것은 용이하지 않을 때가 많으나 반대쪽 팔 또는 다른 사람과 비교해보면 확인할 수 있다. 또한 각 신경 손상으로 발생하는 기능장애 및 변형을 관찰하면 어떤 신경이 손상되었는지 알 수 있다.

- : 척골신경(ulnar nerve), 정중신경(median n), 요골신경(radial n)

- : 총비골신경(common peroneal n), 후경골신경(posterior tibial n)

- 얼굴 : 안면신경(facial n), 대이개신경(great auricular n)

- 안면신경 : 토안

- 척골신경 : 4, 5 수지의 감각소실과 갈고리손

- 정중신경 : 손바닥의 감각소실과 1 수지 갈고리손

- 요골신경 : 수하수

- 총비골신경 : 족하수

- 후경골신경 : 갈고리발

 

신경손상의 각 단계

1단계

 신경침습에서는 나균이 신경에 침입하여 염증을 일으키면 신경을 싸고 있는 막이 부어오르고 신경가지의 일부가 눌려 신경통이 생긴다. 이 부위를 누르면 압통이 발생한다. 이때에는 기능이 소실되는 않는다.

2단계

 신경손상에서는 감각신경이 먼저, 나중에는 자율신경, 근육지배 신경 순으로 손상이 나타난다. 땀샘으로 가는 자율 신경경로가 손상이 되면, 땀이 나지 않게 된다. 수지의 혈관으로 가는 신경이 손상되면 혈류가 느려지고, 온도가 낮아져서 상처가 생겼을 때 잘 낫지 않게 된다. 땀이 없어서 피부가 건조해지면 상피세포가 손상을 받아 기저세포로부터 각질이 더 많이 생산되어 피부가 두꺼워 지고, 굳은살의 형태가 되거나 원형으로 되면 티눈 모양의 못(callus, corn)이 생긴다. 수지 관절부위의 피부가 건조해지고 두꺼워지면 갈라짐(crack)이 생긴다. 이때 손가락을 편 상태에서 부목을 대주고, 갈라짐에 대하여 적절히 치료하지 못하면 손가락이 구부러지기 쉬우며, 관절의 경직이 발생할 수 있다.일반적으로 압력을 받는 곳, 즉 마찰이 자주 일어나는 부위에서는 상처(wound)가 발생한다. 상처는 쉽게 치료할 수 있지만, 게을리 하면 궤양(ulcer)이 생긴다. 궤양의 밑부분에 뼈가 촉지되거나 근막, 다른 연부조직 등이 보일 때 감염이 일어나기 쉽다. 감염이 생기면 심한 경우는 골흡수 또는 골수염이 합병증으로 생긴다. 감염은 광범위 항생제를 사용하여 염증의 파급을 억제하여야 한다. 서혜부의 림프선이 붓는 가래톳이 생긴 때는 감염이 심해진 것이다.

2단계 신경손상에서 치료할 부분들

- 상처(wound)

- 갈라짐(crack)

- 궤양(ulcer)

- 갈고리 손발에 대한 운동

- 수족 하수에 대한 운동

- 2단계 신경손상을 빨리 치료하여야 손발의 변형을 예방할 수 있으므로 치료하는 사람들은 가장 신경써야할 부분이다. 근육의 약화는 척골신경 손상은 4,5 수지의 갈고리가 오고, 다른 신경들은 위의 표에서 제시한 바와 같다. 이러한 불완전한 마비는 회복이 가능하다는 점을 잊지 않고 교육시켜야 한다.

3 단계

 신경파괴는 1년 이상된 완전한 마비를 나타내는데, 회복은 불가능하고 더 이상의 손상을 막기 위한 교육이 필요하다. 경우에 따라서는 수지정형외과. 성형외과 전문의들의 진단과 수술 가능성에 대한 도움을 받아야 한다. 연부조직의 손상과 골 흡수가 심하게 진행되면, 수지가 모두 떨어져 나가는 몽당손이 된다.

신경손상의 진단 방법들

 감각은 가벼운 촉각(닿는 느낌), 통각(아픈 느낌), 온냉각(따뜻하고 차가운 느낌) 등을 검사한다. 그림에서 보는 바와 같이 손바닥과 발바닥의 신경지배 부위를 검사하여 어느 신경이 감각소실이 초래되었는지 검사한다. 처음에는 일부감각이 소실되다가 나중에는 감각 전체가 소실된다. 검사하는 방법은 촉각은 솜을 말아서 이상 부위를 확인한다. 통각은 끝이 날카롭지만 둥근 형태의 것 예를 들면 철사로 된 클립이나 핀을 사용하면 된다. 이 때 피가 나면 안된다. 온냉각은 따뜻한 물과 찬물을 넣은 시험관을 사용한다.

감각 소실 검사방법

- 환자에게 감각소실을 검사한다고 설명한다.

- 환자의 손을 검사자의 왼손바닥이나 책상위에 놓는다.

- 환자가 보는 데서 검사할 곳을 누르고 감각이 있는지 묻는다.

- 환자를 안심시키고, 수건이나 다른 천으로 눈을 가린다.

- 그림에서 설명한 부위 또는 2cm 간격으로 수직으로 누른 다음

> 손가락으로 짚어보게 하여 3cm 이내인 경우는 v .

> 3cm 넘는 곳을 가리키면 x 표하여 감각챠트에 표기한다.

> 잘 확인되지 않는 곳은 v, x를 함께 표기한다.

- 신환자일 때, 그리고 매 6개월 마다 검사하여 진행사항을 확인한다.

- , 발의 갈고리나 상처, 갈라짐, 궤양, 마디손실을 표기한다.

- 토안을 자로 잰다.

- 눈깜박거림(blink)이 있는지(0), 없는지(x)검사한다.

- 눈깜박거리지 못하는 환자는 각막반사를 검사한다. 추천하고 싶고, 가장 쉽게 사용할 수 있는 것은 볼펜이다. 볼펜을 수직으로 세워서 가볍게 누르면 촉각이고, 손바닥을 2-3 mm 깊이로 누르면 통각이 된다.

- 척골신경 : 척골신경(ulnar n)의 감각지배는 손바닥과 손등의 4번째 손가락의 절반과 5번째 손가락이다. 손상되면 이 부위의 감각이상이 나타나고, 근육이 약화되면 4,5 수지의 갈고리(claw)를 관찰할 수 있다.

- 정중신경 : 감각지배는 손바닥의 1,2,3 손가락과 4번째 손가락의 절반을 지배한다. 손등의 1,2,3 숭수부의 감각을 지배한다. 손상되면 모지(1번 손가락)의 갈고리가 나타난다.

- 요골신경 : 그림에서와 같이 손등의 모지, 2,3 4 1/2에 해당하는 수근골부의 감각신경을 지배한다. 손바닥에서는 모지의 수근골부위를 지배한다. 수 하수(wrist drop)가 나타난다.

- 안면 신경 : 눈꺼풀이 감기지 않는 토안(lagophthalmos)이 발생한다.

- 발의 신경 : 발등부터 무릎 밑까지의 감각은 비골신경의 지배를 받는다. 발바닥은 경골신경으 지배를 받는다. 총비골신경이 손상되면 족하수가 된다. 후경골신경이 손상되면 갈고리발이 된다.

 

진단 신고 기준

▣ 신고범위 : 환자

▣ 신고를 위한 진단기준

  환자 : 한센병에 부합되는 임상증상을 나타내면서 진단을 위한 검사기준에 따라 감염병병원체 감염이 확인되거나 추정되는 사람

▣ 임상증상

  반점이나 침윤, 말초신경의 비후 또는 지각신경마비 등 활동성 임상증상

  균이 주로 피부와 말초신경에 병변을 일으키고 뼈, 근육, 안구, 고환 등을 침범함

  임상적으로 나종형(lepromatous) 나와 결핵양(tuberculoid) 나 사이에서 다양한 양상을 보임

    - 나종형 나(lepromatous leprosy) : 소결절, 구진, 반점, 미만성 침윤이 대칭적으로 분포하며, 광범위하게 나타남. 비강점막 침범으로 코가 주저앉고, 비출혈, 홍채염, 각막염 등을 보임

    - 결핵양 나(tuberculoid leprosy) : 단일 또는 몇 개의 경계가 명확한 피부 병변이 나타나며, 감각이 없어지거나 저하되고 비대칭적으로 분포하는 심한 말초신경염을 동반함

    - 경계군 나(borderline leprosy) : 나종형 나와 결핵양 나 중간의 다양한 임상 양상이 나타남

▣ 진단을 위한 검사기준

  분자생물학적 검사법에 의한 나균 확인

  조직검사상 한센병 육아종 소견 확인

병변의 도말검사(항산성 염색)에서 항산성균 확인

▣ 신고시기 : 지체없이 신고

▣ 신고방법 : 감염병 발생 신고서를 작성하여 관할 보건소로 팩스 또는 웹(http://is.cdc.go.kr)의 방법으로 신고

* 사망(검안) 신고는 감염병환자등 사망(검안) 신고서, 병원체검사결과 신고는 병원체 검사결과 신고서를 작성하여 추가 신고

▣ 질병관리본부 담당부서 : 결핵에이즈관리과

 

FAQ

Q1. 한센병에 걸리면 치료를 받는 도중에도 다른 사람에게 전염시킬 수 있나요?

아니오. 일반적으로 적절한 치료를 시작한지 약 3개월 후면 다른 사람에게 전염시키지 않습니다.

Q2. 한센병환자와 접촉한 적이 있으면 어떻게 해야 하나요?

즉시 병원에 가서 진단을 받아야 하며, 전염력이 있는 사람과 마지막 접촉을 한 시점으로부터 적어도 5년간은 매년 한번씩 정기적으로 병원에 가서 진단을 받아야 합니다.

Q3. 부정군(不定群)나는 무엇을 말하나요?

한센병의 초기병변을 말하며, 피부반점이 얼굴, 사지, 엉덩이 등에 생기고, 감각상태는 대개 정상입니다.

부정군나의 증세는 향후 결핵양형나 또는 나종형나로 진행되기도 하며, 때로는 자연 치유되기도 합니다.

Q4. 한센병의 나반응이란 어떤 것인가요?

한센병이 만성으로 서서히 진행하는 중에 가끔 급성으로 악화되는 증상을 나타내는 경우가 있는데 이러한 급성악화증상을 나반응이라 합니다.

나반응은 새로운 감염없이 급성염증이 때로 심하여지는 현상을 의미하며, 환자의 약 50%에서 관찰됩니다.


최종 업데이트 일시 : 2019-01-18
해당 부서 : 결핵·에이즈관리과
환자감시문의 : 043-719-7342
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환자관리문의 : 043-719-7342