M33.2 / 다발근육염(Polymyositis)

질병주요정보
동의어 및 관련질환명 다발성근육염 또는 다발근육염 (Polymyositis) 일차특발성 다발성근육염 (Primary Idiopathic Polymyositis) 소아 다발성근육염 (Childhood Polymyositis) 악성종양관련 다발성근육염 (Polymyositis Associated with Malignant Tumors ) 경피성 피부근염관련 다발성근육염 (Polymyositis Associated with Sclerodermatomyositis) 혼합결합조직병관련 다발성근육염 (Polymyositis Associated with Mixed Connective Tissue Disease (Overlap Syn))
영향부위 체내 : 심장 폐 체외 : 골격 근육
증상 근무력, 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon), 소화기계의 궤양, 심장 박동 불규칙, 폐의 염증, 흉부근육이 약해
원인 정확한 원인은 알려지지 않았으나 자가면역반응 추측, 콜라겐의 주사
진단 혈액검사, 소변검사, 근전도
치료 코르티코스테로이드(Corticosteroid), 메토트렉세이트(Methotrexate)
의료비지원 지원

질병세부정보

개요 (General Discussion)
다발성 근육염(다발근육염)은 전신적인 결합조직 질환으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 한다. 이러한 근육의 염증과 퇴행성 변화의 결과로 전신적으로 쇠약해지고 근육의 위축이 생긴다. 주로 다발성 근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목이다. 인두(Pharynx) 혀 뒷부분부터 후두와 식도 앞까지를 인두라 한다. 따라서 인두는 음식이 넘어가는 통로이기도 하고, 호흡을 위한 공기가 넘어가는 통로이기도 하다. 이러한 인두는 크게 3부분으로 나뉘어져 있는데 비인두, 구인두, 후인두로 구성되어 있다. 영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병한다. 아동들은 5∼15세 사이에 증상이 주로 나타나며, 여성이 남성보다 두 배 더 많이 발생한다.

증상 (Symptoms)
다발성 근육염(다발근육염)의 증상은 점진적으로 나타나는 경우도 있지만 갑작스럽게 나타나기도 한다. 증상은 뚜렷한 이유 없이 악화와 회복을 반복한다. 주요 증상은 근무력(Muscle weakness)으로 주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을 오르기가 힘들어진다. 목과 인후 근육에도 근무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도 한다. 아주 드물게 흉부근육이 약해지기도 한다. 근무력(Muscle weakness)은 수 주나 수개월에 거쳐 점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 한다. 연하곤란(음식을 삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 소장의 확장은 피부경화증(Scleroderma)일 때 나타나는 증상(진행성전신경화증) 과 구분하기가 어렵다. 손과 발, 얼굴에는 근무력이 발생하지 않는다. 근육통이 나타나기도 하는데, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는 경우가 많다. 사지 경축은 만성적인 경과의 후반에 나타난다. 다발성 근육염(다발근육염)의 다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종 관절과 근육에 압통(눌렀을 때 통증이 생기는 것)과 통증이 나타난다. 다발성 근육염 환자 중 소수는 손가락에 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon)을 겪는다. 레이노 현상은 찬 곳에 있을 때는 손끝이 처음에는 하얗게 되다가 심한 경우 파랗게 변하고 따뜻한 곳으로 이동하면 다시 색깔이 돌아오면서 손?발가락 끝이 가렵고 심한 경우 통증을 호소하는 특징적인 현상이다. 이 현상은 손?발가락의 혈관이 추위에 의해 좁아지기 때문에 나타나는 증상이다. 손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 난다. 폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질 폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타낸다. 간질 폐렴은 근육염으로 진행되기도 하며, 방사선 촬영으로 폐렴을 관찰할 수 있다. 여러 관절에 통증이 있고, 부어오르며 삼출액이 고이는 등 형태변화가 생기지 않는 관절염의 증상이 다발성 근육염(다발근육염) 환자의 3분의 1에서 나타난다. 이러한 증상은 심하지 않는 편이고, 코르티코스테로이드로 치료하면 비교적 치료가 잘된다. 후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발성 근육염이 생기는 것은 드물다. 심장에 다발성 근육염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있다. 근육의 심한 손상(Rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쉐그렌(쇼그렌) 증후군이 나타나기도 한다. 복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보인다. 이러한 소화기계의 궤양으로 소화관이 천공되어 수술을 해야 하는 경우도 있다. 다발성 근육염은 악성 종양이 약 15%에서 30%까지 동반 될 수 있다고 보고 되었고, 피부 근육염에 비해서 빈도는 높지 않다. 호발하는 악성 종양은 해당 연령 대에서 발생하는 악성 종양의 순서와 유사하다. 주로 50대 이상의 다발성 근육염 환자들에게서 악성 질환의 발생율이 증가한다. 따라서 다발성 근육염을 진단 받은 경우에는 우리나라에서 호발하는 암에 대한 검사를 진행하는 것을 권고한다.

원인 (Causes)
정확한 원인은 알려지지 않았다. 이 질환은 자가면역반응을 그 원인으로 추측한다. 자가면역반응은 면역체계가 자기 자신의 조직을 공격하는 것이다. 바이러스도 다발성 근육염(다발근육염)을 일으키는 원인으로 작용할 수 있다. 미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발성 근육염(다발근육염)과 유사한 증상을 유발하는 경우가 있다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은 여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용한다. 따라서 다발성 근육염(다발근육염)은 콜라겐에 대한 자가면역반응과 관련이 있다고 추측된다.

진단 (Diagnosis)
다양한 진단 검사와 임상 양상을 종합해서 진단을 한다. 몸통에서 가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근무력(Muscle weakness)이 나타나거나, 무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를 확인한다. 혈액 검사에서 혈청 크레아틴 포스포키나제(Creatine phosphokinase)나 알돌라제(Aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승한다. 근전도에서는 특징적인 이상 소견을 보이고, 조직검사에서는 근육 조직 내에 세포매게 면역성 T 림프구의 침윤이 특징적이다. 적혈구 침강속도(Erythrocyte sedimentation rate: ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로 적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있기 때문에 염증이 있을 경우 더 빨리 침강된다. 또한 C-반응성 단백질검사를 실시하는데, C-반응성 단백질은 간에서 생성되는 단백질로 염증이 있을 경우 혈액 내의 수치가 상승된다. 피부다발근육염 등 특정 질환이 발병했을 때 나타나는 항핵항체인 Anti-Jo1 항체가 나타난다. 근전도 상에서 변화를 관찰 할 수 있으며, 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신적인 염증 반응과 함께 발열을 보이기도 한다.
산정특례 진단기준:

      이질아래기준을 나타낸다.
  • 수주나 수개월에 걸쳐 진행되는 근위부 근육 무력.
  • 근육 조직검사 에 하당한 소견.
  • 혈청 근육 효소치 증가. (CPK, aldolase, LDH, AST, 또는 ALT 등).
  • 근전도 이상.
      진단검사: 임상진단

치료 (Treatment)
프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발성 근육염(다발근육염)에 널리 사용하는 약제이다. 근육 효소 활동을 측정하는 것도 치료의 효과를 측정하기 위한 좋은 방법이다. 치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분의 환자들의 근육 효소가 정상 수치로 돌아온다. 근육 효소 수치는 근무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때 프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 한다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을 장기간 투여해야 하며, 이에 반응이 없는 경우 아래와 같은 면역억제 요법을 병용 투여한다.

      면역 억제 요법에 사용하는 약제로
  • 메토트렉세이트(Methotrexate)
  • 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)
  • 클로람부실(Chlorambucil)
  • 아자티오프린(Azathioprine)
      일부환자들은 이 질환의 관리를 위해 5년 이상 메토트렉세이트를 복용하기도 한다.

감수 (Supervision)

      가톨릭대학교 여의도성모병원 류마티스내과 조철수 교수 Update : 2007.04
      아주대병원 류마티스 내과 서창희 교수 Update: 2008. 08.
      연세대학교 세브란스병원 류마티스내과 박용범 교수 Update : 2010. 9

전문병원 (Hospital)

      가톨릭대학교 강남성모병원 류마티스내과 02-590-1427 서울특별시 서초구
      가톨릭대학교 성모자애병원 류마티스내과 032-510-5852 인천광역시 부평구
      가톨릭대학교 여의도 성모병원 류마티스내과 02-3779-2312 서울특별시 영등포구
      건양대학교병원 류마티스내과 042-600-9999 대전광역시 서구
      경희대학교 부속 동서신의학병원 관절· 류마티스센터 02-440-7000 서울특별시 강동구
      경희의료원 류마티스내과02-958-8144 서울특별시 동대문구
      고대구로병원 류마티스 내과 02-818-6027 서울특별시 구로구
      고대안암병원 류마티스내과 02-920-5114 서울특별시 성북구
      부산대학교병원 신경과 051-240-7311 부산광역시 서구
      부산성모병원 류마티스내과051-933-7234 부산광역시 남구
      삼성서울병원 류마티스내과 02-3410-2131 서울특별시 강남구
      서울대학교병원 소아청소년과 02-2072-3413 서울특별시 종로구
      연세대학교 원주기독병원류마티스 내과 033-741-1257 강원도 원주시
      전남대학교병원 소아과 062-220-5114 광주광역시 동구
      화순전남대학교병원소아과 061-379-7114 전라남도 화순군

참고 문헌 및 사이트 (Treetment & Site)