크로이츠펠트-야콥병(CJD) 및 변종크로이츠펠트-야콥병(vCJD)

기본정보

인체 내에는 정상적인 프리온 단백질(PrP)이 있는데 이것이 비정상적인 프리온 단백질(PrPSc)로 변형되어 세포 내에서 분해되지 않고 축척되면 중추 신경계의 변성을 유발하게 됩니다. 이 때 발생하는 질병이 ‘전염성 해면양 뇌병증’이며 이 중 대표적인 질환이 바로 크로이츠펠트-야콥병(CJD)입니다.

변종 크로이츠펠트-야콥병(속칭 ‘인간광우병’)은 병원체가 같고 명칭이 유사하나 발병 기전이 전혀 다른 질병입니다. 흔히 많은 분들이 크로이츠펠트-야콥병을 변종 크로이츠펠트-야콥병과 혼동하지만 국내에서 아직까지 변종 크로이츠펠트-야콥병 환자는 발생한 적이 없습니다.


프리온 질환의 종류

그림. 프리온 질환의 종류


크로이츠펠트-야콥병 환자에게 나타나는 임상증상 중 주된 증상은 빠르게 진행하는 치매와 간대성 근경련, 운동실조 등입니다. 검사를 하여 판단할 수 있으며 특징적인 주기성 뇌파 소견, 정상 뇌척수액 소견 등을 보입니다.

안타깝게도 전세계적으로 크로이츠펠트-야콥병의 치료 방법은 아직 알려지지 않았습니다. 또 크로이츠펠트-야콥병으로 확진된 환자의 경우 보통 1년 이내에 사망하게 됩니다.

감염경로

크로이츠펠트-야콥병은 전파 경로에 따라 산발성, 가족성, 의인성과 변종으로 분류됩니다.
- 자연적으로 발생하는 산발성의 경우 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 퇴행성 뇌질환으로 분류하여 나이가 듦에 따라 자연적으로 발생하는 것으로 봅니다. 이 외에 유전적 소인이 있고 감염 환자의 조직을 수술한 도구를 제대로 소독하지 않고 타 환자를 수술했을 경우 감염될 수 있으며, 감염 환자의 각막이나 호르몬 등의 이식으로 감염되기도 합니다. 변종의 경우는 광우병에 걸린 소의 신경 조직 섭취로 감염됩니다.

발생현황

국내에서 크로이츠펠트-야콥병은 연간 100건 미만으로 신고되고 있으며 이 중 약 60건 내외가 환자인 것으로 확인되고 있습니다. 그러나 이 질병의 확진은 뇌조직 검사(생검 또는 부검)를 통해서만 가능하고 뇌조직 검사율은 현저히 낮기 때문에 감시 통계는 의사환자로 보는 것이 적절합니다. 대부분이 자연 발생하는 ‘산발성 크로이츠펠트-야콥병’이며, 전체 환자의 약 2% 정도가 유전적으로 발생하는 ‘가족성 크로이츠펠트-야콥병’입니다.

전세계적으로 인구 백만명 당 1~2명 정도 발생하며 이 중 산발성이 85~90%, 가족성이 5~10%를 차지합니다. 의료감염으로 전파되는 ‘의인성 크로이츠펠트-야콥병’은 우리나라에서 2건을 포함하여 21개국에서 약 500건 정도 발생하였고, ‘변종 크로이츠펠트-야콥병’은 12개국에서 226건이 발생하였는데 이 중 약 77%가 영국에서 발생하였습니다.

예방

퇴행성 뇌질환으로 발생하는 산발성 크로이츠펠트-야콥병과 유전적으로 발생하는 가족성 크로이츠펠트-야콥병에 대한 예방은 불가능합니다.

의료기관에서는 의심환자를 수술할 경우 관리지침에 명시된 것과 같이 특수 소독을 수행하여야 의료감염으로 인한 의인성 크로이츠펠트-야콥병의 발생을 예방할 수 있습니다.

또 광우병에 걸린 소고기의 신경 조직 섭취를 절대 삼가고 가급적 소고기의 신경 조직 섭취를 삼가도록 합니다.

Q&A

※ 관련지침 : 2016년도 크로이츠펠트-야콥병 관리지침

Q1. 잠복기가 어떻게 되나요?

  • A1. 크로이츠펠트-야콥병은 수개월에서 수년에 이르는 매우 긴 잠복기를 가집니다. 보통은 1~3년 이내 발병하고 변종 크로이츠펠트-야콥병의 경우 최대 40년의 잠복기가 보고되기도 했습니다.

Q2. 크로이츠펠트-야콥병이 의심되는 환자의 가족 또는 의료인에 대한 보호조치는 어떻게 해야합니까?

  • A2. 크로이츠펠트-야콥병 환자에 대한 평상적인 사회적, 의료적 접촉 또는 비침습적인 의료행위(예: 방사선 사진 촬영)는 의료종사자나 환자의 친척, 지역사회에 대한 전파 위험성이 없습니다. 따라서 같이 생활하여도 상관없으며 환자의 입원을 거부하거나 저지해야할 이유가 없습니다. 환자에 대한 간호는 폐쇄병동이 아닌 일반병동에서 표준적인 예방조치 하에서 시행하면 됩니다.

Q3. 크로이츠펠트-야콥병이 의심되는 환자의 병원 폐기물에 대하여 어떤 조치가 필요합니까?

  • A3. 환자에게서 나오는 폐기물 중 감염력이 없는 조직으로 분류된 체액(눈물, 땀, 대․소변, 타액 등)에 대해서는 특수 소독이 필요하지 않습니다. 급식도구나 급식관, 흡입관 및 침대보, 피부에 사용되는 물품들 및 가정환경에서의 욕창관리 용구들에는 특별한 예방조치가 필요 없습니다. 그러나 감염력이 높은 조직(뇌, 척수, 안구, 뇌척수액, 혈액 등)에 대한 병원 폐기물의 경우 ‘크로이츠펠트-야콥병 관리지침’의 오염제거 절차 및 방법을 참고하시기 바랍니다.

Q4. 진료 도중 크로이츠펠트-야콥병 의심환자의 오염 조직에 노출되었습니다.

  • A4. 손상되지 않은 피부가 환자의 체액이나 조직으로 오염된 경우에는 세제와 온수로 씻되 피부를 강하게 문지르지 않도록 하고 물로 헹구어낸 뒤 건조시킵니다.
    바늘에 찔리거나 절상(切傷)을 입은 경우에는 가볍게 방혈시킵니다. 이후 세제와 온수로 씻되 피부를 강하게 문지르지 않도록 하고 물로 헹구어낸 뒤 건조시킨 후 방수붕대로 감아둡니다. 손상의 형태에 따라 봉합같은 추가적인 조치를 취합니다.
    눈이나 구강으로 튄 경우, 눈에는 식염수를 이용하여, 구강에는 수돗물을 이용하여 세척합니다.

Q5. 확진은 어떻게 이루어지나요?

  • A5. 현재 신고된 환자들은 대부분 의심환자입니다. 확진은 뇌조직을 생검하거나 사망하였을 경우 부검을 통해서만 가능합니다. 확진이 필요하신 경우 국가에서 운영하는 CJD 부검센터(한림대학교 성심병원, 031-380-1984)로 문의하시기 바랍니다.